多囊肾移植;特洛伊木马或银边

截至2020年4月，美国有近9.5万名候选人等待肾移植。个人首次肾脏移植的等待时间中值接近4年，可能因健康状况、兼容性和器官的可获得性而有所不同。肾脏移植的供需之间存在着明显的差距。例如，2016年，美国发生了19061例肾移植，然而，有124,675例新报告的终末期肾病(ESRD)，共有726,331例ESRD[2]流行病例。ESRD老年人口(> - 75岁)在美国是一个不断增长的人口(图1)。然而，他们得到肾移植的机会更少。因此，我们的76岁患者接受了一个非常不寻常的，但成功的肾移植，来自一个已知常染色体显性多囊肾病(ADPKD)的已故捐赠者。

图1:2000-2016年美国人口中按年龄组划分的ESRD标准化患病率。

来源:USRDS[2]。

收件人

一位76岁的白人男性长期慢性肾脏疾病(CKD)被推测为继发于先前的止痛使用，在讨论了透析与老年移植的风险和好处后，他的原发肾脏医生将他转到移植中心。患者在移植前已处于CKD 5期1年。在移植前的最后一次随访中，他报告疲劳加重，食欲不振，决定去看外科医生放置腹膜透析导管。检查结果显示，他的血尿素氮(BUN)为61 mg/dl，肌酐(Cr)为4.63 mg/dl，肾小球滤过率(eGFR)估计为12 mL/min。几天后，移植中心打电话给他，说要给他换肾。他的估计移植后生存(EPTS)评分为70%。

捐赠

27岁男性，枪伤和头部创伤的受害者，在事件发生后的第二天被宣布脑死亡，自孩提时代就患有ADPKD，并由肾脏医生随访。他也有高血压病史，不遵守药物治疗。他的家族史有显著的ADPKD和ESRD家族史，有多名家庭成员透析。一年前供体Cr为1.2 mg/dl, eGFR为78 mL/min，无蛋白尿。此前的数据显示，四年前Cr值为0.8 mg/dl，两年前Cr值为1.0 mg/dl。供体Cr从入院时的1.2 mg/dl上升到1.8 mg/dl，但后来又恢复到1.17 mg/dl。传染病检查呈阴性。供体巨细胞病毒(CMV)阴性，受体巨细胞病毒阳性。肾活检显示左肾有12%的肾小球硬化，伴有轻微到轻微的动脉/小动脉损伤，轻度间质纤维化和轻度炎症过程，并伴有弥漫性和扩张性小管的小微细胞结构。右肾显示3%的肾小球硬化，伴有轻微到轻微的动脉/小动脉损伤，轻度间质纤维化和轻度炎症过程，伴小管扩张，小包膜下囊肿和罕见的微细胞结构。 Recipient’s Panel Reactive Antibody (PRA) was 0% and donor’s Kidney Donor Profile Index (KDPI) was 17%. Cold ischemic time was 15.25 hours.

移植后的课程

接受者接受了左肾。移植后患者的Cr在5天内从4.7 mg/dl改善到1 mg/dl。他接受了胸腺球蛋白和类固醇诱导，随后开始使用霉酚酸酯和他克莫司维持免疫抑制按照协议。根据常规方案，开始使用Bactrim、val更昔洛韦和克霉唑进行感染预防。术后第4天，患者出现急性左侧无力伴面部下垂。脑磁共振成像(MRI)显示分水岭型双侧梗死和神经学。他被送去康复中心，在那里他出现了急性上消化道出血。胃镜检查显示胃溃疡。术后恢复良好，门诊随访显示移植功能良好，移植后3个月患者血清Cr为1.28 mg/dl，移植后6个月患者血清Cr为1.20 mg/dl。

器官获取和移植网络(OPTN)的肾脏分配系统(KAS)在2014年12月进行了更改。肾脏供体指数(KDPI)较低的肾脏与更好的移植后生存率相关。同样，根据移植后存活估计(EPTS)对等待名单上的移植候选者进行风险分层，EPTS考虑了候选者的年龄、透析时间、先前的实体器官移植和糖尿病状态[3]。一般来说，年龄较大、透析时间较长、先前进行实体器官移植和存在糖尿病与较高的EPTS评分和较短的移植后预期生存期[3]相关。图1显示了75岁及以上ESRD患者数量的增加。表1显示，与较年轻年龄组相比，75岁或以上患者的肾移植率极低(2016年为0.3 / 100个透析患者年)。肾移植需求高，76岁EPTS评分“较高”的患者，“普通”肾移植的机会降低。也就是说，我们的患者有机会从已知ADPKD的已故捐赠者那里进行“不同寻常的”肾脏移植，并且成功了。

表1:未经调整的肾移植率，所有供体类型，按年龄每100名透析患者-年，2007-2016年。

来源:USRDS[2]。

ADPKD发生在全世界所有种族中，估计发病率为1 / 500至1 / 1000，大多数患者出现在第三至第五个十年。一旦发生CKD, eGFR通常下降4.4-5.9 ml/min/年，ESRD通常在CKD[4]发生后5 - 10年内发生。受ADPKD影响的捐赠者的肾脏通常被认为不适合移植。尽管不属于扩展标准供体(ECD) (ECD定义为年龄为>的60岁的脑死亡供体或年龄为>的50岁供体，且有以下2种情况:高血压史、终末期血清Cr水平为>或= 1.5 mg/dL，或因脑血管事故死亡)[5]，但考虑到供体肾脏的性质(多囊性)和高血压，本病例的供体肾也不属于标准标准供体(SCD)。

Shamali等人[6]回顾了16例ESRD患者的病例系列，这些患者接受了来自ADPKD供者的肾移植，结果显示移植后中位血清Cr为1.40 mg/dl, 16例患者中有13例在中位36个月的移植物随访中获得了功能正常的移植物。移植后6个月Cr为1.20 mg/dl，显示移植后移植物功能良好。

本病例报告为老年和/或预期寿命较低的ESRD患者提供了一线希望和有吸引力的选择。多囊肾的供体年龄更小，肾尺寸更小，肾功能更完好，移植似乎是一个非常合理的选择，应该由有经验的移植团队进行讨论和评估，如果发现合适，应与患者深入解释风险/收益，并获得完全知情的同意。此外，在移植后阶段，应该注意与多囊肾相关的具体问题，如囊肿相关的并发症(如破裂、出血和结石形成)、红细胞增多以及未来发生恶性肿瘤的风险。

可供移植的供体和肾脏的有限是一个重大挑战，特别是对美国老年ESRD人群。从患有ADPKD的已故供体捐赠者中精心挑选的同种异体肾移植是老年ESRD人群或预期寿命较短人群的合理和有吸引力的选择。在移植后，应特别注意与多囊肾移植相关的潜在并发症。

Abuzeineh博士可以完全访问病例报告中的所有数据，并对数据的完整性负责。起草手稿:Abuzeineh博士，Dalal博士和Malhotra博士。

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