眼科学与临床研究杂志类别:临床类型:病例报告

普氏视网膜病变1例报告

玛丽亚阮 1而且考特尼·克劳福德 1
1眼科医生和视网膜专家,美国德克萨斯州伯勒森

通讯作者(年代):
考特尼·克劳福德
眼科医生和视网膜专家,美国德克萨斯州伯勒森
电子邮件:courtneymcrawford@gmail.com

收到的日期: 2022年2月14日
接受日期: 2022年3月02日
发布日期: 2022年3月09日

摘要

普氏视网膜病是一种罕见的微血管病变眼病,在严重损伤后导致突然的无痛性视力丧失,但可与非创伤性病因有关。在这个病例中,一位30岁的女性在接受脚踝手术后,她的右眼有明显的视力下降和中心盲点。眼底镜检查显示,患者双眼均有普氏斑点和黄斑水肿,右眼较左眼严重。根据病史及眼底镜检查,作出普氏视网膜病变的临床诊断。经过一个疗程的皮质类固醇治疗后,她的视力改善到几乎完全恢复。需要更大规模的研究来评估使用类固醇是否有利于加速康复。该患者有一只眼睛视力没有恶化,但两只眼睛的视网膜发生变化,这表明增加筛查可能显示无症状病例中这种情况的发生率更高。

介绍或背景

普氏视网膜病是一种罕见的微血管病变眼病,它会在严重的头部损伤或长骨骨折等重大创伤后导致突然的无痛性视力丧失。该病常见于青年或中年男性,患病率为0.24人/百万年[1]。然而,病例数可能被低估[1]。Purtscher视网膜病的确切发病机制尚不清楚,但人们认为它是一种微血管病,由供应浅表乳头周围毛细血管的视网膜末梢小动脉的栓塞引起闭塞。这些视网膜小动脉位于视网膜神经纤维层(RNFL)内的血管丛称为径向乳头周围毛细血管(RPC)网络[2]。purtscher样视网膜病变是一种类似的疾病,与各种非创伤性病因相关,包括但不限于胰腺炎、子痫前期、血管病、狼疮和其他结缔组织和自身免疫疾病[3-5]。

Othmar Purtscher医生在1910年首次描述了这种视网膜病变,并将其称为“创伤性视网膜血管病”或创伤性视网膜血管病。其他描述性名称包括视网膜淋巴出血、外伤性视网膜出血和视网膜远距创伤[4]。Purtscher博士提出,脑脊液增加引起的颅内压突然升高会导致淋巴停滞[5]。目前最被接受的理论是视网膜内出血和毛细血管闭塞是由脂肪栓塞或白质栓塞引起的微栓塞引起的。白细胞聚集由C5a启动,补体在继发性淋巴外渗和血小板血管内凝血形成血栓中发挥作用[5,6]。

Purtscher斑点是视神经头和中央凹周围以及视网膜小动脉和小静脉之间的大型多边形视网膜白色区域,是眼底镜下的病理表现[4,7]。正常视网膜和病变视网膜之间有清晰的分界线,周围视盘水肿。8视网膜多处白色斑块局限于后极,浅神经纤维毛细血管所在的位置[2,9]。RNFL的微血管梗死导致棉絮状斑点和血管旁清除可能与视网膜内斑点出血有关,见于普氏视网膜病[3,4,9,10]。

普氏视网膜病变的特征是视力下降是最突出的症状。如果与突发创伤事件有关,患者会出现无痛性视力下降,可在48小时内发生。视觉障碍的范围从严重的视力丧失或一只眼或两只眼中心视力持续模糊[5]。视力的改善可以自发发生,但由于没有有效的治疗方法,视力预后各不相同。如果潜在的病因是已知的,然后指出原因和支持性护理。

两种主要的治疗策略是皮质类固醇治疗或观察[3,5]。已经建议和报道的其他措施包括非甾体抗炎药,如消炎痛、中药或盐酸罂粟碱和氧气,尽管这些治疗的证据非常有限[4,6]。需要进一步的研究来确定Purtscher视网膜病变的确切病理生理学和评估治疗效果。

案例展示

一名30岁女性,近期踝关节手术,就诊于眼科眼科中心,右眼视力下降,主诉在踝关节手术2周后出现中心视力“黑点”。她戴着单视距眼镜,之前没有眼部手术,也没有眼睛和头部外伤。视觉障碍是恒定的,并逐渐恶化。患者右眼最佳矫正视力(BCVA)为20/40,左眼为20/20。iCare眼压计测得的眼压(IOP)右16,左17。左眼眼底检查显示前段正常,视盘轻微肿胀。右眼有下角膜瘢痕和视盘严重肿胀,伴Paton纹或视网膜褶皱提示视盘乳头水肿。右眼眼底检查亦见黄斑轻度水肿,视网膜散在白点及变色。第二天,患者被转到视网膜专家进行进一步的评估。第二天,她的右眼视力为20/25-1,左眼视力为20/20。 The IOP obtained by Tono-Pen was 12 on the right and 13 on the left. An Optic Coherence Tomography (OCT) was ordered and the findings showed retinal thickening consistent with macula edema in both eyes. Given the patient’s history of recent long bone leg surgery and retinal findings, she was diagnosed with Purtscher’s retinopathy in both eyes (right side worse than the left) (Figures 1 & 2).

图1:眼底照和左右眼OCT检查。

图2:右眼椭球层缺失伴视神经水肿。

患者被开口服类固醇药片(强的松),每周逐渐减少剂量,从每天50mg开始,每周减少10mg。随访11天后,患者视力改善,前后节段炎症减轻。随访时双眼BCVA为20/20。当时的眼压是11右9左。神经和黄斑水肿明显改善,因此对类固醇药物进行了调整,从50mg开始,然后减少10mg,持续5天。

讨论

引起普氏视网膜病变的原因之一是由于长骨骨折,并与骨科手术[4]有关。在这种情况下;一名30岁女性在踝关节手术后出现无痛性视力下降和右眼中心盲点。普氏视网膜病的临床诊断和眼底镜检查显示普氏斑点、视盘水肿、棉絮斑和视网膜内出血。这种疾病可能是自限性的,但像本例一样,开始使用类固醇可能会加速恢复。在类固醇治疗不到两周的时间内,患者的视力和视网膜明显改善,神经和黄斑水肿减少。

一项研究观察了15例积极报告给英国眼科监测单位(BOSU)的病例,发现在不治疗的情况下,50%的眼睛可以看到自发的视力恢复,至少2条Snellen线在6个月内得到改善。也有系统综述报道,使用皮质类固醇治疗和不治疗在视力改善方面没有统计学上的显著差异。然而,现有数据的评估质量较低,在视力量化[3]中存在较高的偏差风险。类固醇在治疗中的作用仍然存在争议,尽管普氏视网膜病变的发生率可能相对较高,特别是在无症状的病例中,但仍需要进一步的研究来进一步评估这种罕见的情况。在本研究中,患者的左眼没有视力损伤,但两只眼睛都有视网膜变化。增加对头部创伤、长骨骨折、胰腺炎或其他已被发现与普氏视网膜病变相关的疾病后不久的患者的筛查,将更准确地确定该疾病在有症状和无症状眼睛中的发生率。

结论

长骨骨科手术是引起普氏视网膜病变的原因之一。早期诊断应通过眼底镜检查显示蒲氏斑,即在视神经头或中心凹周围和视网膜小动脉和小静脉之间的大多边形视网膜白色区域。如本例所示,使用皮质类固醇治疗是有益的。尽管只有一只眼睛能看到视力的变化,但两只眼睛都可能受到影响。

参考文献

引用:Nguyen M, Crawford C (2022) Purtscher视网膜病变:一个病例报告。眼科临床杂志9:092。

版权:©2022 Maria Nguyen,等。这是一篇开放获取的文章,根据创作共用署名许可协议(Creative Commons Attribution License)发布,该协议允许在任何媒体上不受限制地使用、分发和复制,前提是注明原作者和来源。

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