类别:临床类型:病例报告

足细胞内叠性肾小球病(PIG):两例报告及文献复习

赵岩 1小君钱 2本的太阳 2而且Jingfeng朱 2
1中国扬州大学建湖临床医学院
2南京医科大学第一附属医院,江苏省医院肾内科

通讯作者:
本的太阳
南京医科大学第一附属医院,江苏省医院肾内科
电子邮件:sunbing@jsph.org.cnJingfeng朱
南京医科大学第一附属医院,江苏省医院肾内科
电子邮件:cyxing62@126.com

收到的日期: 2022年2月28日接受日期: 2022年3月15日发布日期: 2022年3月25日

摘要


摘要目的:足细胞折叠肾小球病(PIG)是一种被描述的病理实体,其特征是弥漫性足细胞向肾小球基底膜(GBM)内折叠,并伴有超微结构可证实的微球聚集物。本研究的目的是报告2例PIG患者的临床特点,并探讨免疫疾病引起的肾病综合征的病理改变,其可能是足细胞嵌套在肾小球基底膜的异常形态。这种病理改变与免疫疾病密切相关,但与预后无关。

案例:病例报告1,中国17岁女性,因间歇性下肢水肿4年多入院。患者蛋白尿,无肾功能损害,全身性红斑狼疮等全身性疾病诊断4年。由于反复蛋白尿和不明原因白蛋白减少治疗不良,入院后反复进行肾活检。周期性酸性甲基胺银(PAMS)染色显示,GBMs呈扩散性,轻度增厚,块状外观。免疫荧光显示IgA、IgM和C4d在系膜中有微量沉积,但IgG、C3、C1q、κ、λ、HBsAg、HBcAg、PLA2R、IgG1、IgG2、IgG3、IgG4和纤维蛋白原均为阴性。电镜显示肾小球毛细血管袢基底膜可见不同大小的微球和微管膜结构。另外的血清学测试显示抗核抗体阳性(检测到的抗核抗体:1/3200均匀/细胞质)。诊断为狼疮肾炎伴PIG。患者予醋酸泼尼松片、他克莫司、羟氯喹、霉酚酸酯治疗3个月后,蛋白尿降至正常范围,白蛋白升高。病例报告2,一名64岁的中国男子因发现泡尿2个多月,双下肢水肿2周而入院。 Proteinuria: 3+, Albumin: 18.6g/L, The clinical diagnosis was nephrotic syndrome. The Renal biopsy pathology showed Membrane nephropathy with PIG. Immunofluorescence results showed that IgG and IgG3 were positive, IgG1, IgG2, IgG4, IgA, IgM, CLQ, C3, C4, TG, K chain, λ chain, HBsAg, HBcAg and PLA2R were negative.Congo red staining was negative. Electron microscopic examination showed microspheres of different sizes and microtubular membranous structures were observed in the basement membrane. The diagnosis revealed PIG.The patient was treated with oral methylprednisolone.

结论:在透射电子显微镜上观察到这些微粒在GBM中足细胞足突凹陷尖端附近的特征聚类。本报告强调了这种情况的临床、光学显微镜和诊断电镜特征,试图对这种模糊实体的可能病理机制提供一些见解。PIG与免疫疾病密切相关,可能是免疫紊乱引起的短暂现象。

关键字


肾小球基底膜;免疫失调;肾炎;肾病综合征;足突细胞内折glomerulopathy;肾活检

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