高IgE综合征的特征是反复发作的葡萄球菌脓肿，全肺感染，严重湿疹和极高水平的IgE。最近的工作揭示了免疫调节缺陷的更广泛的临床特征。这些患者的管理是非常困难的，因为免疫缺陷的病理生理尚未完全阐明。我们研究了小剂量环孢素- a (CSA)对临床过程的影响，以及高IgE (HIE)综合征患者IgE的过度产生和其他免疫参数和感染。

3例患者，2女1男，2兄妹;他们的年龄在10个月到3岁之间。所有三名患者都患有严重的湿疹、复发性肺感染、肺和皮肤脓肿、慢性耳引流，从出生后的最初几周开始就发育不良。他们的血清IgE高于正常年龄的10倍。评价CSA治疗前后血清IgE、细胞因子IL-4、IFN-γ和血清免疫球蛋白的测定，以及皮炎皮肤评分和感染次数。

在标准治疗失败后，用CSA治疗，每天2-4 mg/kg，分2次剂量。显著和持续的临床改善，特别是皮炎，与血清IgE (P<0.0001)、IL-4 (P<0.0001)和IFN-γ (P<0.001)显著下降相关。血清IgG、IgA、IgM水平无明显变化。我们的研究结果表明，CSA可以调节HIE综合征的免疫失衡，导致IgE和IL-4合成的显著下降和临床缓解。这种治疗需要在更多的患者中重复进行。